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        青少年須知

        特發性青少年骨質疏松癥

        上傳日期:2021-04-13|來源:本站

        骨質疏松癥(Osteoporosis)是以骨量減少、骨的微觀結構退化為特征,導致骨的脆性增加以及易于發生骨折的一種全身性骨骼疾病。骨質疏松癥常見于老年人和絕經后女性。特發性骨質疏松是原發性骨質疏松中最為少見的骨代謝疾病,尤其是特發性青少年骨質疏松癥更為罕見,全世界報道的病例數較少。近年來,有關兒童和青春期低骨密度的問題受到廣泛的關注。兒童時期發生的骨質疏松癥并不常見,可繼發于不同的疾病。當繼發性因素被排除之后,還剩下一些患者患有被稱之為成骨不全(OI)的遺傳性疾病或者發病原因仍不明確的疾病,對于后者,Dent和他的同事命名為特發性青少年骨質疏松癥(IJO),并進行了詳盡的描述。隨后,1995BrentonDent對其臨床特征進行了概括,IJO是一種罕見的發生于先前身體健康的兒童身上的一種病因不明的主要表現為骨質疏松癥的疾病。該病以反復發生的骨折為特征,包括脊椎壓縮性骨折。它通常是一種自限性疾病,在青春期之后自然緩解。但在某些情況下可導致嚴重的畸形和功能障礙。


        病因和發病機制

              特發性青少年骨質疏松癥的臨床表現具有很強的異質性,這就提示其發病原因也是多種多樣的。關于IJO的病因和發病機制,目前仍不十分明確。X射線顯微分析除外了骨中毒的可能。現有的研究提示可能有骨形成和骨吸收平衡被打破、青春期生長突增和骨量增加、骨代謝調節因素失常、膠原合成異常等方面的原因。


        臨床表現

             IJO發生于既往身體健康、青春發育前的兒童,主要影響8~14歲的兒童,男女之間發病無差異,多數病例報告顯示IJO無家族遺傳史。IJO常急性起病,通常病程2~4年,在發病期間會出現生長停止和多發骨折,隨后疾病自然緩解。中軸骨和四肢骨均可受累。嚴重的病例輕微外傷后即可出現脊椎骨和長骨的多發骨折,尤其是干骺端易發生骨折,常常導致背痛、足及髖部疼痛、四肢骨痛、肌力下降、自由運動受限、畸形和行走困難導致的獨特步態。主要的放射學特征有:骨密度檢測證實的長骨骨質疏松、干骺端的壓縮性骨折、椎骨的雙凹壓縮性骨折;骨折主要發生在承重骨的新生骨形成部位,導致椎體塌陷或畸形,隨后出現身高變矮,骨量的持續短缺加重了骨畸形的嚴重程度。

             IJO最顯著的特征是幾乎所有的患者均會出現自然緩解。分析原因可能與青春期生長激素和性激素均明顯升高對BMD的增加都有正性作用有關。除去病情最嚴重的病例之外,大部分的IJO患者在進入青春期后的1~5年會逐漸出現疾病的自然緩解,骨痛通常在發病的兩年之內消失,隨后肌力逐漸恢復變得正常,骨密度增加;在疾病的急性階段,生長可能會受到影響,但是后期生長發育逐漸正常,身高快速增長,多數可以接近同齡人水平,X線上雙凹變形的椎體能夠明顯改善甚至完全恢復正常。然而,在青年期IJO患者嚴重的病例也可能出現永久性殘疾,如:脊柱側凸、脊柱后凸、肋骨和脊柱骨畸形和骨折。而且文獻報道絕大多數的IJO患者的峰值骨密度未能達到同齡常態兒童的水平。


        放射學表現

              特發性青少年骨質疏松癥患者X線片可見全身多關節(雙肩、腕、手小關節、膝、踝及脊柱)普遍性骨質疏松,松質骨及皮質骨均可出現斑點狀透光區,骨皮質變薄,骨小梁網眼加大,承重骨易發生自發性骨折;而中軸關節椎體內縱行骨小梁可見柵欄狀或者梳齒狀外觀,股骨上部小梁可呈弓形交叉網狀排列,椎體呈楔形改變或雙凹變形。核磁共振和CT可顯示骨質疏松早期、細微的改變。


        診斷和鑒別診斷

              IJO的診斷需具備其自身的陽性特征并且同時排除其它任何可能引起骨質疏松癥的疾病。任何伴有骨折和椎體塌陷的兒童都應該注意兩個方面:首先,應明確骨質疏松癥的存在并盡可能的確定病因;其次,也是最為重要的,應該除外骨髓浸潤性疾病,尤其是白血病。

              幼年骨質疏松癥的繼發性因素詳見表1。在臨床工作中,除了輕度的成骨不全(OI)與IJO較難鑒別之外,排除一些已知病因的骨質疏松癥并不困難。IJO和OI的鑒別要點詳見表2。Dent和Fiedman強調IJO的診斷應基于其X線的特征,主要包括多發性的脊椎壓縮性骨折和長骨骨折,尤其是在承重關節附近。但在實際工作中,僅憑X線表現很難鑒別OI和IJO。反復發生骨折之后長期制動和外科手術對生長發育期的骨骼會產生顯著影響,這種在OI患者身上發生的所有改變同樣也可以發生在IJO患者身上。但是無論這種改變發生在哪,新生骨的骨質疏松是IJO獨特的影像學表現。


        1幼年骨質疏松癥的繼發性因素



        內分泌紊亂

        消化系統疾病

        先天性新陳代謝缺陷

        其它各方面的原因

        庫欣綜合征

        膽道疾病

        高胱氨酸尿癥

        成骨不全

        糖尿病

        糖原貯積?、裥?span>

        賴氨酸蛋白不耐受

        青少年關節炎

        甲狀腺毒癥

        肝炎

        神經厭食癥

        甲狀旁腺功能亢進

        吸收不良

        急性淋巴母細胞性白血病

        糖皮質激素治療

        營養不良

        多發性骨髓瘤

        性腺發育不全

        惡液質

        結締組織病

        肝豆狀核變性

         

        抗驚厥治療

         

        其他嚴重的肝腎疾病

        先天性心臟病致的紫紺

        腎小管酸中毒

        長期制動


        2 特發性青少年骨質疏松癥(IJO)和成骨不全(OI)的鑒別診斷


        特點

        IJO

        OI

        家族史

        陰性

        常常陽性

        起病年齡

         

        青春期前23

        出生或出生后不久;但一  些患者確診可能延遲至

        兒童期

        持續時間

         

        15

        終身(永久)

        臨床表現

        上半身與下半身比率<1.0

        身高變矮,骨骼細長且薄

        白色鞏膜

        藍色鞏膜

        牙齒發育正常

        牙本質發育不全

        不累及關節

        關節高度松弛

        干骺端骨折

        長骨骨折

        異常步態

        異常步態(臀部力量弱)

        脊柱后凸側彎、雞胸

        多發畸形和攣縮

        脊柱后凸側彎、胸廓變形

        50%患者纖維組織發育不全

        伴有疝氣、耳聾      

        生長速率

        正常

        正?;驕p低

        鈣平衡

        在急性期可能是負平衡

        正平衡

        放射學表現

        脊柱楔形壓縮性骨折

        脊椎壓縮性骨折

        干骺端骨折

        通常骨干和膨隆骨折;干骺端骨折罕見

        新生骨骨質疏松

        頭蓋骨形成沃姆骨;牛背肋緣

        長骨寬度正常骨皮質層變薄

        長骨寬度變窄皮質層變薄

        結締組織

         

        不累及,Ⅰ型膠原正常

         

        絕大多數是膠原合成數量上存在缺陷,異常的Ⅰ型膠原占比>85%


         

              由于對IJO發病原因認知的缺乏導致其治療變得十分復雜。此外,該病在骨骼生長期可以出現骨骼自然痊愈,這就給治療效果的評價帶來困難。但最基本的治療策略是保護脊柱、避免骨折和畸形發生直至疾病自然緩解。對于預料之中可以自發緩解的青春期發病的IJO患者應立即采取支持性療法,包括非承重狀態、拄拐步行(配合矯形裝置)以及物理療法(包括:局部抗重力鍛煉、抗阻力等張運動訓練、水療法)。性激素被禁止使用因為可能導致生長發育期骨端早閉合。藥物治療對于IJO患者的效果評價目前仍存在爭議和分歧。一些IJO患者在青春期并不出現疾病的完全緩解,因此對于這類患者應接受積極治療以提高骨量、減少骨折的發生率和永久性殘疾的發生。


         

              由于特發性青少年骨質疏松癥患者進入青春期后疾病可以自然緩解,因此,大部分臨床表現輕、僅有骨質疏松未發生嚴重骨折的患者預后較好,進入青春期后疼痛癥狀消失,步態正常,骨密度亦可逐漸恢復正常;但少數患者臨床表現重,輕微的損傷即導致身體多發骨折,這類患者可出現脊柱和肋骨的畸形等永久性殘疾,預后較差。此外,IJO還影響患者腰椎和手指峰值骨量的達標。因此,早期發現和確診特發性青少年骨質疏松癥對該病的預后有著非常重要的影響。


         

             標準的骨質疏松癥的定義應該在任何年齡都有確實的根據,然而這對于兒童和青春期患者的實際適用性仍是一件爭論的事情,僅僅依靠骨密度值來診斷骨質疏松癥并沒有達成一致的意見。目前對于年輕患者出現并不復雜的低骨密度狀態與其長期后果之間的臨床關聯性的評估仍很困難,而且僅有初步的證據表明對于成長期的骨骼骨密度值可以作為骨折的危險因素。此外,對于年輕人骨密度值的解釋比較困難,因為用以比較的標準骨密度值通常隨著年齡的改變而不斷變化;再者,骨密度值和其它許多因素有關,如性別、身材、青春期階段、骨骼成熟度以及種族。盡管Z值低于-2通常被認為是一種嚴重的預警,絕大多數骨骼專家認為兒童和青春期的患者只有同時出現低骨密度和至少一項脆性骨折時才做出骨質疏松癥的診斷。因此,對于尚未出現骨折的特發性青少年骨質疏松癥的患者臨床診斷仍有一定困難。現有的研究為這個罕見的疾病帶來了新的前景,聯合骨活檢和QCT檢查對骨損害進行評價,對特發性青少年骨質疏松癥的診斷、治療和隨診都會帶來實際的幫助。

              盡管目前對于IJO患者并沒有一種可靠的治療方法,雙磷酸鹽可能是緩解骨痛癥狀、改善骨量累積最為有效的方法。因為目前我們仍不明確IJO為什么發生又為什么自然緩解,因此給治療上帶來許多困惑。未來非常重要的一點是我們需要更多的組織學研究來證實該病最初累及骨的哪個階段,也就是骨形成階段還是骨吸收階段,這對IJO治療藥物的選擇非常有參考價值。

              因IJO本身為自限性疾病,藥物治療過程中患者逐漸進入青春發育期,所以藥物治療的療效難以判斷。未來需要進一步的研究來界定治療效果的評價標準、治療的療程以及各種藥物治療的具體劑量。

        參考文獻略



        作者:馮秀媛,王永福;原文發表在《中國骨質疏松雜志》2015年第3

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